Врожденные пороки мочеполовой системы.

ПРЕ – И ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ.

ПАТОЛОГИЯ ПЛАЦЕНТЫ.

В пренатальную патологию включаются все патологические процессы и состояния плода от момента оплодотворения до родов. Основоположником учения о пренатальной патологии является нем. ученый Швальбе, работы которого относятся к началу ХХ века. Преиод со 196 дня в\у развития и первые 7 дней после родов называется пернатальным («вокруг родов») и в свою очередь делится на антенатальный, интра- и постнатальный или дородовый (пренатальный период более широкий, включает все происходящее до 196 дня), во время родов и послеродовый, неонатальный. Все развитие плода можно разделить на 2 периода: прогенез (время созревания гамет, половых клеток) и киматогенез (период развития плода от момента оплодотворения до родов) Киматогенез делится на:

- бластогенез – до 15 дня

- эмбриогенез – до 75 дня

- фетогенез – ранний – до 180 дня и поздний – по 280 день

В период прогенеза, созревания половых клеток – яйцеклеток и сперматозоидов – могут происходить их повреждения, связанные как с экзогенными воздействиями (радиация, хим. в-ва), так и с наследственными изменениями хромосом или геномов. Это сопровождается мутациями и наследственными болезнями, в том числе врожденными пороками, энзимопатиями. Врожденные пороки наблюдаются чаще у детей, родители которых старше 40-45 лет

Киматопатии - патологические процессы, происходящие во время киматогенеза. Основной патологией этого периода являются пороки развития, составляющие 20% и более.

Врожденные пороки развития – стойкие изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения и, как правило, сопровождающиеся нарушением функции. Причины возникновения врожденных пороков развития можно разделить на: эндогенные и экзогенные.

К эндогенным причинам относят мутации (полагают, что 40%)

Мутации м.б.: генными – стойкое изменение молекулярного

строения гена

хромосомными – изменение структуры хромосом

геномными – изменение кол-ва хромосом, чаще

трисомия.

С геномными мутациями плод чаще всего погибает. Роль естественного мутагенеза невелика. Индуцированные мутации играют важную роль.

Мутагенные факторы: ионизирующая радиация

хим. в-ва (цитостатики)

вирусы (краснуха)

перезревание половых клеток (удлинение времени от момента полного созревания половых клеток до образования зиготы вызывает в них комплекс патологических изменений.)

К экзогенным причинам относится:

- радиация при действии ее в критические периоды развития зародыша. Облучение в первые 3 месяца беременности приводят к врожденным порокам развития преимущественно нервной системы.

- механические воздействия – есть результат амниотических сращений, что является механизмом образования порока, а не его причиной;

- химические факторы, лекарственные в-ва (противосудорожные талидомид);

- алкоголь – приводит к алкогольной эмбриофетопатии, в дальнейшем происходит отставание в весе, росте, умственном развитии, имеется микроцефалия, косоглазие, тонкая верхняя губа, часты пороки сердца в виде дефекта перегородок

- диабет матери – диабетическая эмбриопатия с формированием врожденных пороков развития, пороков развития скелета, пороков сердца, нервной с-мы, большой вес плода, кушингоидный синдром, гиперплазия островков Лангерганаса. Имеются признаки незрелости, кардио- гепато- спленомегалии, микроангиопатии, пневмония;.

- вирусы ( цитомегалия)

Закономерностью в\у периода является дизонтогенез при любом воздействии на плод. Имеет значение время воздействия тератогенного агента: разные агенты в один и тот же срок развития плода дают одинаковые врожденные пороки развития, и один и тот же агент в разные сроки дает разные пороки развития

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ.

Врожденные пороки развития цнс.

Занимают 1 место. Этиология разнообразна. Из экзо – точно установлено влияние вируса краснухи, цитомегалии, Коксаки, полиомиелита и др. Лекарственных препаратов (хинин, цитостатики), лучевой энергии, гипоксии, генные мутации, хромосомные б-ни.

Анэнцефалия – агенезия головного мозга, отсутствуют передние, средние и задние отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга соед. ткань, богатая сосудами.

Акрания – отсутствие костей свода черепа.

Микроцефалия – гипоплазия г.м. сочетается с уменьшением объема костей свода черепа и утолщением.

Микрогирия – увеличение кол-ва мозговых извилин с уменьшением их величины.

Порэнцефалия – появление кист, сообщающихся с боковыми желудочками.

Врожденная гидроцефалия – избыточное накопление ликвора желудочках (внутренняя) или в субарахноидальных простанствах (наружная) – атрофия в-ва мозга вследствие нарушения оттока ликвора.

Циклопия – одно или два глазных яблока в одной глазнице

Грыжи головного и спинного мозга – менингоцеле – наличие в грыжевом мешке только оболочек, мениногоэнцефале – и в-ва мозга, миелоцеле – грыжи спинного мозга.

Разисхиз – полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей кожи и мозговых оболочек, спинного мозга.

Врожденные пороки органов пищеварения.

Встречаются в 3-4 % вскрытий умерших и составляют 21% всех ВПР.

Атрезии и стенозы – наблюдаются в пищеводе, 12-перстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отделе подвздошной кишки, в области прямой кишки и анального отверстия. В пищеводе могут быть трахеопищеводные свищи, приводящие к тяжелой аспирационной пневмонии. Атрезии могут быть одиночными и множественными. В области атрезии киша имеет вид плотного соед.тканного шнура, который под влиянием перистаольтики может растягиваться и разрываться.

Удвоение отдельных участков кишечника – касается чаще только сдизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Порок осложняется кровотечением, воспалением, некрозом с перфорацией.

Б-нь Гиршпрунга – сегментарный аганглиоз мегаоклон – отсутствие нейронов межмышечного сплетения нижнего отдела сигмовидной и прямой кишки. Вследствие сохранности подслизистого (мейснерова) сплетения аганглионарный участок кишки спастически сокращен, выше него происходит растяжение кишки меконием или калом с последующей компенсаторной гипертрофией мышечной оболочки. Больные страдают запорами, развивается копростаз, непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз – врожденная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела с сужением его просвета. Наблюдается упорная рвота, с 3-4 неделм вплоть до развития комы от потери хлоридов.

Пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых эмбриональных структур. К ним относят грыжа пупка – дефект передней брюшной стенки с выпячиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пуповиной и амнионом, содержащего петли тонкой кишки.

Эвентарация органов брюшной полости с ее гипоплазией – брюшная стенка открыта, грыжевой мешок отсутствует.

Кисты и свищи в области пупочного кольца – вследствие персистирования желточного протока.

Меккелев дивертикул – пальцевидное выпячивание стенки подвздошной кишки.

Врожденные пороки печени и желчевыводящих путей – поликистоз печени , атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков, агенезия и гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков в портальном тракте в области триад, приводящее к развитию врожденного билиарного цирроза печени, врожденная гиперплазия внутрипеченочных протоков.

Врожденные пороки мочеполовой системы.

Этиология не связана с определенными экзогенными факторами, а с наследственностью и семейностью, и встречается при хромосомных аберрациях

Агенезия почек – врожденное отсутствие одной или обеих почек , гипоплазия – врожденное уменьшение массы и объема почек, м.б одно- и двусторонним, дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей, крупнокистозные почки – увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист , сращение почек (подковообразаня почка), и дистопия. – клинически не проявляются.

Врожденные пороки мочевыврдящих путей:

- удвоение лоханок и мочеточников

- агенезия, атрезия, стеноз мочеточников

- мегалоуретер – резкое расширение мочеточников

- экстрофия – в результате его аплазии его пер. стенки, брюшины и кожи в области лобка.

- агенезия мочевого пузыря

- атрезия, стеноз уретры, гипоспадия – дефект нижней стенки, эписпадия – верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.

Все пороки развития ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения приводят к почечной недостаточности.

Врожденные пороки развития органов дыхания:

- аплазия и гипоплазия бронхов и легких

- кисты легких множественные и единичные, вдальнейшем приводят к развитию бронхоэктазов

- трахеобронхомалация – гипоплазия эластической и мышечной ткани трахеи и главных бронхов, ведет к образованию дивертикулов или диффузному расширению трахеи и бронхов

- врожденная эмфизема в связи с гипоплазией хрящей. Эластической и мышечной ткани бронхов.

Все врожденные пороки легких, если они совместимы с жизнью, легко осложняются вторичной инфекцией с развитием хр. бронхита и пневмонии с развитием легочного сердца.

Врожденные пороки костно-суставной системы:

Системные пороки:

- хондродистрофия плода и ахондроплазия (нарушение развития костей хрящевого генеза, кости соединительнотканного генеза развиваются нормально– укорочение и утолщение конечностей

- несовершенный остегенез – врожденная ломкость костей

- врожденная мраморная б-нь – выраженный остеосклероз с одновременным нарушением развития кроветворной ткани

- врожденный вывих и дисплазия тазобедренного сустава

- врожденная ампутация или амелия конечностей

- фокомелия – недоразвитие проксимальных отделов конечностей

- полидактилия – увеличение кол-ва пальцев

- синдактилия – сращение пальцев.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском по сайту: